środa, 9 stycznia 2013

Rybia łuska

Rybia łuska (łac. ichthyosis) to grupa genetycznie uwarunkowanych chorób skóry (genodermatozy związane z nadmiernym rogowaceniem) charakteryzująca się uogólnionym nadmiernym rogowaceniem z tworzeniem się hiperkeratotycznych nawarstwień i dachówkowato ułożonych łusek (stąd nazwa rybiej łuski).

Choroby z grupy rybiej łuski są od siebie różne pod względem objawów obserwowanych w klinice i tego jak są dziedziczone, jak również różnice występują w obrazach histopatologicznych i ultrastrukturalnych.

Typy
Fot. George Henry Fox (PD)
W zależności od sposobu dziedziczenia wyróżnia się następujące odmiany:
  • grupa rybiej łuski zwykłej (ichthyosis vulgaris)
  • rybia łuska o dziedziczeniu autosomalnym dominującym
  • rybia łuska zwykła o dziedziczeniu recesywnym związanym z płcią (X-chromosomalna)
  • rybia łuska wrodzona (ichthyosis congenita, dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna wrodzona niepęcherzowa)
  • rybia łuska płodowa (ichthyosis foetalis)
  • rybia łuska lamelarna (ichthyosis lamellaris)
  • hyperkeratosis epidermolytica (ichthyosis epidermolytica, dawna nazwa erytrodermia ichtiotyczna pęcherzowa)

Rybia łuska nabyta jest stanem wtórnym do innych, natomiast większość rybich łusek, to stany wrodzone.

Leczenie
Choroby z grupy uogólnionych genodermatoz typu rybiej łuski leczone są wyłącznie objawowo.

W leczeniu ogólnym podaje się retinoidy aromatyczne, praktycznie w ciągu całego życia – odstawienie leku powoduje nawrót. Gdy występuje postać pęcherzowa, zalecane są małe dawki kortykosteroidów aż do ustąpienia wysiewów pęcherzy.

W leczeniu miejscowym stosuje się kąpiele z dodatkiem sody/soli kuchennej, maści salicylowe/z dodatkiem mocznika, a w postaci pęcherzowej – kremy i aerozole steroidowe.

Źródło: Wikipedia, cc-by-sa 3.0 (autorzy)